Grundlagen zu spinalen meningealen Zysten
Fortführung
Die vorherigen anatomischen Grundlagen und Begriffserläuterungen können Ihnen auf den jetzt folgenden Grundlagenseiten 2-4 behilflich sein die Thematik und die Erkrankung an einer symptomatischen Tarlov Zyste besser verstehen zu können.
2. Ätiologie - Entstehung & Ursache/ Diagnostik
Synonyme Tarlov Zysten
Deutsche Synonyme für spinale meningeale Zysten sind: Tarlov Zyste, spinale Arachnoidzyste, Duradivertikel, Nervenwurzeltaschenzyste oder Wurzeltaschenzyste, Sakralkanaldivertikel, Perineur(i)alzysten.
Entstehung und Symptomursachen
Die genaue Ursache der Zystenbildung und warum sie symptomatisch werden, ist bis heute unklar. Schon in den alten Publikationen, z. B. in Pia im Jahr 1959, werden als Ursachen Trauma, Wirbelgleiten mit sekundären Veränderungen, extradurale Gebilde mit begleitender Wurzelblutung, Thrombosen und dadurch bedingte Ischämien oder Blutungen, degenerative Veränderungen aufgrund altersbedingter Zirkulationsstörungen, eine Entstehung der Zysten durch Transsudation aus den dünnwandigen Zystenwänden diskutiert. Auch entzündliche Ursachen wie z. B. das Reizerscheinungen der Arachnoidea im Bereich der Wurzelnerven mit Proliferationen, Zystenbildungen und Nervendegenerationen vorkommen und so die Annahme einer milden chronischen subklinischen Infektion wahrscheinlich macht.
Bis heute hat sich daran nichts geändert und es werden noch immer die gleichen Vermutungen angestellt. So formulieren Bär et al. (2004:7), dass die Ätiologie der benignen sacralen meningealen Divertikel unklar ist und nebst Traumen und durchgemachten Infektionen degenerative und kongenitale (angeborene) Entstehungsmechanismen diskutiert werden, wobei der kongenitale Entstehungsmechanismus favorisiert wird.
Pia (1959:78) hält fest, dass die traumatische oder anders ausgelöste Blutung und auch die primäre entzündliche Ursache der Zyste nicht haltbar ist, aber in Einzelfällen vorkommen kann. Auch stellt sich für ihn das histologische Bild an den Wurzelscheiden immer unabhängig von der auslösenden Ursache (z. B. Infektionen, Bandscheibenvorfälle, Fehlbildungen, etc.) dar.
Favorisiert wird die kongenitale (angeborene) Entstehung und auf ein gleichzeitiges Vorkommen mit anderen Fehlbildungen der Hüllen aufmerksam gemacht. In der Literatur wird ein Vorkommen von Tarlov Zysten bei Bindegewebserkrankungen (z. B. Ehler’s Danlos Syndrom, Marfan Syndrom) bei Akromegalie, bei Spondylitis Ankylosans beschrieben (Bär et al. 2004). Bei angeborenen Zysten können durch chronische Reizung sekundär Arachnoidproliferationen, auch Arachnoidzysten entstehen (Pia 1959).
Im Fachbuch „Spinale Neurochirurgie“ von Börm et al. (2009) wird angefügt, dass Tarlov zuerst von einer entzündlichen Genese der Zyste ausgegangen ist. In späteren Untersuchungen wurden Hinweise für Blutungen und Vermutungen zu Traumen oder persistierenden embryonalen Durapathologien im Bereich der Spinalganglien, die dann unter dem zunehmenden hydrostatischen Druck zu einer zystischen Formation führen können hinzugefügt (z. B. durch Voyadzis et al. 2001). Durch Paulsen et al. (1994) wird aber auch der hydrostatische Druck im Bereich des Kreuzbeins bei erwachsenen Menschen als alleiniger Grund für die Entstehung der Zysten genannt. Dabei wird häufig von einem Ventilmechanismus mit unilateraler Flüssigkeitsrichtung gesprochen, d. h. das die Flüssigkeit frei in die Zyste hineinfließen kann, aber nicht hinaus (Langdown et al. 2005).
Dr. Feigenbaum, Frank et al. halten in ihrer Onlineübersicht über Tarlov Zysten (2010) fest, dass die Ursache warum Tarlov Zysten symptomatisch werden in Verbindung mit Rückenmarkstraumen, einem Druckanstieg der Hirn- und Rückenmarksflüssigkeit oder einer Blockade der Hirn- und Rückenmarksflüssigkeit stehen kann.
Bei betroffenen Menschen mit Tarlov Zysten können diese symptomatisch und zu schmerzhaften Beschwerden angeregt werden, wie z.B. nach traumatischen Unfällen, nach einem Ausrutschen/Hinfallen/ Sturz oder nach Autounfällen, schweren Heben, Geburt, Epidural Anästhesie.
In der Studie der Tarlov Cyst Association von Oktober 2003 bis März 2008 konnte Wong et al. (2008) die Daten von 175 betroffenen Menschen mit symptomatischen Tarlov Zysten mit Operation/Aspiration und von 2231 Betroffenen ohne Operation/Aspiration auswerten. 111 Personen fanden sich in der Kontrollgruppe ein.
Die Tarlov Zysten Erkrankung kommt weltweit vor, betrifft im Verhältnis 9:1 mehr Frauen als Männer und tritt meist im Alter zwischen 40 bis 60 Jahren auf. Symptomatische Tarlov Zysten werden mit schwerem Heben, Ausrutschen/Fehltritt und Sturz, langem Stehen und Autounfällen in Verbindung gebracht.
Zystenlage
Nach der Studie der Tarlov Association in Zusammenarbeit mit Wong et al. (2008) sind kleine Zysten bis zu einer Größe von 2 cm sehr häufig auf der Höhe S2 und S3 lokalisiert und Zysten größer als 3 cm kamen am häufigsten auf der Höhe S3, S4, S5 vor. Tarlov Zysten waren am häufigsten auf Höhe S1 und S2 lokalisiert.
Maitrot et al. (2005) geben anhand der veröffentlichten Literatur zur Tarlov Zysten Thematik und ihrer eigenen Fälle an, das von insgesamt 162 betroffenen Menschen Frauen zu 62% und Männer zu 38% in einem Alter von 47 Jahren betroffen sind. Diese 162 Personen wiesen 248 Zysten auf, davon waren 43% einseitig, 29% doppelseitig und 28% multipel. Von 107 einseitig lokalisierten Zysten waren 55% in S2, 24% in S1, 19% in S3 und 2% in L5 lokalisiert.
Edward Tarlov ist der Sohn von Isador Tarlov, nach dem die Tarlov Zysten benannt wurden. Er und Geyer schreiben (1998: 167 in Kaufmann), das intraspinale liquorgefüllte Zysten häufig zu sehen sind und solche im Sakralbereich mit Abstand am häufigsten vorkommen. Für sie ist es ein entscheidender Faktor das symptomatische Tarlov Zysten keine freie Kommunikation mit dem Subarachnoidalraum aufweisen. Die Autoren halten fest, dass die Begriffskonfusion angefangen hat, nachdem man dilatierte normale Nervenscheiden als Perineuralzysten betitelt hat. Diese bezeichnen sie als aufgeweitete Nervenscheiden, welche frei mit dem Subarachnoidalraum kommunizieren und keine lokalen Drucksyndrome hervorrufen sollten. Als „echte“ Perineuralzysten sehen die Autoren nur solche, die nicht mit dem Subarchnoidalraum kommunizieren. In den meisten Fällen sind Tarlov Zysten angeboren und kommen oft multipel vor. Die Zystenwand kann neurale Elemente enthalten. Sie kommen weniger häufig im zervikalen-, thorakalen- und lumbalen Spinalkanalbereich vor als im Sakralbereich und am meisten im S2 Bereich.
Pia (1959:80) hält fest, das Kongenitale Wurzelscheidenerweiterungen und Zysten gekennzeichnet sind durch einen nahezu ausschließlichen Befall der Sakralwurzeln und in etwas weniger als der Hälfte der Fälle multipel vorkommen. Selten sind alle Sakralwurzeln gleichzeitig befallen. Eine Kommunikation mit dem Subarachnoidalraum ist die Regel.
Bär et al. (2004:7) schreiben das Tarlov, nach dem die Zysten benannt wurden, der Meinung war, dass die Zysten zwischen Endoneurium und Perineurium hervorgehen - weshalb sie auch Perineuralzysten genannt werden - und keine Kommunikation mit dem Subarachnoidalraum aufweisen. Später konnte jedoch mit verbesserter Technik nachgewiesen werden, dass Tarlov Zysten mit dem Subarachnoidalraum frei kommunizieren.
Die Wurzeltaschenzysten befinden sich meist am Übergang der dorsalen Nervenwurzel ins Ganglion und treten typischerweise auf Rückenmarkshöhe S2 und S3 auf. Sie sind meistens multipel vorhanden, enthalten Nervenwurzelfasern und unterscheiden sich dadurch von anderen extraduralen Zysten.
Extradurale meningeale Zysten mit Nervenwurzelelementen- die Tarlov Zysten- entstehen am dorsalen Ganglion zwischen der Arachnoidea der dorsalen Nervenwurzel (Perineurium) und der äusseren Schicht der Pia (Endoneurium). Die Zysten kommunizieren mit dem Subarachnoidalraum. Häufig sieht man eine Erweiterung der Foramina intervertebralia und eine glatte Arrosion der hinteren Fläche des Wirbelkörpers (Weyreuther et al. 2006).
Brant-Zawadzki et al. (2004:292) ordnen die Tarlov Zyste als eine angeborene Aufweitung von Arachnoidea und Dura, die die Spinalnervenwurzelscheide bilden ein.
Pia (1959:71-72) schreibt: “Die Besonderheit der Wurzelnerven liegt darin, dass sie von Dura und Arachnoidea umgeben sind und dadurch auch einen freien liquorhaltigen Subarchnoidalraum besitzen. Dieser verjüngt sich nach distal und endet meist an der Hinterwurzel unmittelbar vor dem Spinalganglion und an der Vorderwurzel in entsprechender Höhe- schließt aber teilweise das Spinalganglion mit ein. Dura und Arachnoidea gehen von diesem Ende aus kontinuierlich in das perineurale Gewebe über. An dieser Übergangsstelle – fast ausschließlich im Bereich der Dorsalfläche der Hinterwurzel liegen die Zysten. Die Wurzel liegt entweder in ihrem Zentrum, oder die Zyste ist ganz von komprimierten Nervenfasern und Ganglienzellen umgeben“.
Diagnostik & wie stellen sich Zysten dar
Nach Professor Maitrot et al. (2005) sind die verzögerten post CT-Aufnahmen nach Myelographie von Interesse. Die Diagnosestellung bei Standardmyelographie betrug 56% und bei Myelographie mit verzögerten post CT Aufnahmen lag bei 81%. In 9% der Fälle ist keine Kontrastmittelfüllung in der Myelographie sichtbar und in 25% erfolgt nur eine verzögerte Füllung. Bei 80% der betroffenen Patienten trifft es zu, das die Diagnosestellung mittels CT nur in 56% gestellt wird und kein Röntgen unterhalb L5 und S1 erfolgt ist und die Zystendiagnostik am Ende einer sehr langen Liste steht.
Professor Maitrot (ehemaliger leitender Neurochirurg am CHU/Universität Louis Pasteur in Strasbourg/ im Ruhestand seit 2009) hält 2007 in einem Schreiben an die europäisch-orientierte Internetselbsthilfegruppe fest, dass sich ergänzende Diagnoseabklärungen nach den vorliegenden Symptomen und nach der Beurteilung ihres behandelnden Arztes ausrichten.
Er befürwortet für die von ihm betreuten und behandelten Patienten folgende Diagnostik:
- Röntgenaufnahmen des Lenden- und Kreuzbeinbereichs (des verlängerten Rückenmarks)
- Röntgenologischer Ausschluss von Knochenerosionen
- Magnetresonanzaufnahmen (MRT) lumbal und sakral Bereich
- Elektromyographie Untersuchung der unteren Gliedmaßen und wenn möglich der Schließmuskel
- Uro-dynamische Untersuchung
- Gynäkologische Untersuchung für Frauen
- Myelographie mit Kontrastmittel + post- Myelographie Computertomographieaufnahmen mit verzögerten Aufnahmebildern bis zu 24 Stunden später, um festzustellen, ob und in welcher Art und Weise sich die Zysten nach der Injektion des Kontrastmittels füllen (z.B. nach 2,6,12,24 Stunden).
- Injektion von biologischem Gewebeklebstoff (FGI) mittels Scannerunterstützung in die Zyste, um festzustellen, ob dies zu einer Symptomerleichterung führt. Bei diesem Verfahren ist ein 48stündiger Krankenhausaufenthalt erforderlich und kann erst 8 Tage nach einer Myelographie stattfinden.
Nach einer FGI- Behandlung forderte Prof. Maitrot seine Patienten auf alle zwei Tage die Entwicklung der Symptomatik aufzuschreiben. Er bestellte seine Patienten 6 Wochen später zu einer Kontrolle ein und zur Bewertung der Ergebnisse.
Eine mögliche Symptomveränderung zum positiven wie negativen hält teils nur vorübergehend an, kann aber auch mehrere Monate bis Jahre andauern.
Die Darstellung von Wurzelzysten gelingt in allen drei Aufnahmeebenen- sagittal, koronar und axial (Weyreuther et al. 2006). (Im Wikipedia finden Sie Informationen zu den Bildebenen, Lage- und Richtungsbezeichnungen Link zu http://de.wikipedia.org/wiki/Sagittalebene .) Es werden typische gewebespezifische Zeitkonstanten wie T1 und T2 angegeben, d.h. diese geben an, nach welcher Zeit die Längs- oder Quermagnetisierung wieder einen bestimmten Anteil des Ausgangswert erreicht hat. Gefäßstrukturen können sich abhängig von der Frequenz und der Flussgeschwindigkeit hypo- bis hyperintens abbilden.
Im Fachbuch „Spinale Neurochirurgie“ von Börm et al. (2009) wird festgehalten, dass sich typischerweise die Zysten gegenüber Liquor in der T1 Gewichtung häufig isotens und in der T2 Gewichtung häufig hyperintens darstellen. Das MRT gilt heute als Methode der Wahl in der Diagnostik zystischer Läsionen im Sakralbereich. Auch die Myelographie kann im Einzelfall wichtige Informationen liefern. Eine Kommunikation mit dem subarachnoidalen Raum lässt sich nur durch eine Myelographie mit Spätaufnahmen nachweisen. Ob ein Ventilmechanismus der Zyste mit dem subarachnoidalen Raum einen Einfluss auf das Operationsergebnis hat, bleibt offen, wird aber als wahrscheinlich angesehen (Voyadzis et al. 2001)
Nach Bär et al. (2004) ist die MRT-Untersuchung die Methode um Tarlov Zysten darzustellen. Die zusätzliche Anwendung der Computertomographie kommt insbesondere bei der Frage nach Knochenarrosionen zum Zuge. Wenn die Zysten eine bestimmte Größe erreichen, führen sie zur Druckatrophie im Bereich des Kreuzbeinkanals bis zu Knochendefekten und zeigen sich entweder in einer mehr symmetrischen Erweiterung des Kreuzbeinkanals, bei Tarlov Zysten vor allem im Bereich der Dorsalfläche des Kreuzbeins.
Brant-Zawadzki et al. (2004) sehen als klassischen Aspekt der Bildgebung, dass die Zysten mit der Signalintensität von Liquor Cerebrospinalis die Foramina sacralia aufweiten.
Hosten et al. (2006) sehen als wegweisenden bildmorphologischen Befund, dass zystische liquordichte Raumforderungen variabler Größe zu einer Kompression des Duralsacks oder einzelner Nervenwurzeln sowie zu einer Knochenarrosion führen können.
Stöhr (in Berlit 2006) fügt an, das Schädigungen der Cauda Equina oft nicht sicher von Schädigungen des untersten Rückenmarkabschnitts unterschieden werden können, sollte man es sich zur Regel machen bei MRT bzw. Myelographie nicht nur den unteren lumbalen und sakralen Spinalkanal dazustellen, sondern auch den in Höhe LWK 1& 2 endenden Conus Medullaris und einige Segmente darüber zu erfassen.
1. Computertomographie/ CT
Die Computertomografie ist ein spezielles Röntgenverfahren, das Querschnittsbilder/ Schichtaufnahmen verschiedener Körperregionen liefert.
-Tarlov Zysten stellen sich als zystische liquordichte Raumforderung variabler Größe dar, die zu einer Kompression des Duralsacks oder einzelner Nervenwurzeln, sowie zu einer Knochenarrosion führen kann.
- CT Befunde: Dichte von Liquor cerebrospinalis; Aufweitung von Spinalkanal und Foramina intervertebralia; ausgedünnte Bogenwurzeln und Aushöhlung der Wirbelkörper- oder Kreuzbeinrückfläche (Brant-Zawadzki et al. 2004).
2. Magnetresonanztomographie / =MRT / =MRI /=Kernspintomographie
ist eine diagnostische Technik zur Darstellung der inneren Organe und Gewebe mit Hilfe von Magnetfeldern und Radiowellen. Es ist eine teurere Untersuchung als das CT und dauert viel länger und kann bei einigen Menschen aufgrund der engen Röhre und Klopfgeräusche Ängste hervorrufen.
- Im MRT zeigen sich Tarlov Zysten als zystische Raumforderungen mit Liquorintensem Inhalt.
Wurzelzysten stellen sich auf T2 gewichteten Bildern als scharf begrenzte flüssigkeitsintense Strukturen dar, die im direkten Verlauf der abgehenden Spinalnerven nachweisbar sind. Nach Kontrastmittelgabe sind Kontrastmittelanreicherungen nicht erkennbar. Bei längerer Präsenz führen diese gelegentlich zu Aufweitungen der umgebenden knöchernen Strukturen (Weyreuther et al. 2006).
-Schlüsselzeichen: Intraspinale Raumforderungen mit der Intensität von Liquor in allen MRT- Pulssequenzen. Kein Enhancement nach intravenöser Gadoliniumgabe (Kontrastmittel). Flusssensitive Sequenzen können einen Signalverlust in der Zyste zeigen, dass möglicherweise nach dem Einfließen von Liquor aus dem Subarachnoidalraum beruht (Brant-Zawadzki et al. 2004).
-Im MRT zystische Raumforderung mit Liquorintensem Inhalt (Hosten et al. 2006).
3. Myelographie
Das Rückenmark (Myelon) sowie die hieraus hervorgehenden Nervenwurzeln schwimmen in einem flüssigkeitsgefüllten sackartigen Gebilde ("Duralsack"). Die Flüssigkeit (Liquor oder Gehirnwasser genannt) schützt hierbei die empfindlichen Nervenfasern wie ein Airbag. Die umgebenden Knochen der Wirbelsäule fungieren als weiterer Schutzmechanismus. Die Myelographie ist ein diagnostisches Verfahren, bei dem ein jodhaltiges Röntgenkontrastmittel mit einer dünnen Nadel in die Flüssigkeit des Duralsackes eingespritzt wird. Die nicht kontrastierten Nervenfasern heben sich hierdurch von der kontrastierten Gehirnflüssigkeit ab und lassen sich auf Röntgenaufnahmen abbilden.
Der Stellenwert der Myelographie hat sich durch den Einsatz von Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) in den letzten Jahren gewandelt. Wirbelsäule, Bandscheiben sowie der Rückenmarkkanal lassen sich durch CT und / oder MRT mittlerweile sehr gut untersuchen. Die Myelographie wird bei Erkrankungen durchgeführt, die im Bereich des Rückenmarks oder einzelner Nervenwurzeln liegen und nicht ausreichend mit CT bzw. MRT zu erklären sind.
-Tarlov Zysten lassen sich als mit Kontrastmittel gefüllte Aussackungen erkennen (Hosten et al. 2006).
-Die Aussagekraft der Myelographie ist auf jene Pathologien beschränkt, die den spinalen Subarachnoidalraum verengen oder erweitern. Nebenwirkungen der Kontrastmittel sind selten. Sie bestehen in Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, und in seltenen Fällen kommt es zu Verwirrtheit, epileptischen Anfällen, anaphylaktischen Reaktionen. Wie nach jeder Lumbalpunktion kann auch ein Liquorunterdrucksyndrom entstehen. Tarlov Zysten füllen sich erst mit einer Latenz, d.h. sie sind erst auf Spätaufnahmen im Stehen sichtbar. (Mumenthaler et al. 2008)
4. Post Myelographie Computertomographie
im Post Myelo CT kann oft die Kommunikation mit dem Subarachnoidalraum in Form einer Kontrastmittelfüllung nachgewiesen werden, dies kann sich auch in einer verzögerten Füllung bis zu 24 Stunden später erst darstellen.
-Nach intrathekaler Kontrastmittelinjektion färbt sich die Zyste mit Kontrastmittel an, wenn auch manchmal erst in Spätaufnahmen (Brant-Zawadzki et al. 2004).
-Post-Myelo-CT sind am besten zur Beantwortung der Frage geeignet, ob die Zyste mit dem übrigen Subarchnoidalraum kommunizieren und bei Typ 1 und Typ 2 Zysten ist stets eine Kommunikation mit dem Subarachnoidalraum in Form einer Kontrastmittel-Füllung nachweisbar. Bei länger bestehenden Befunden kann es zu Druckarrosionen des Knochens und dadurch zu einer Erweiterung des Spinalkanals und der Neuroforamina (Nervenaustrittsöffnung) kommen. (Hosten et al. 2006).
5. Liquordiagnostik
Pia (1959) hat Liquorabweichungen nur in wenigen Fällen durch eine leichte Eiweißvermehrung festgestellt.
6. evtl. als erweiterte neurologische Diagnostik
- Beurteilung der Nervenleitgeschwindigkeit der peripheren Nerven mittels Elektoneurographie/ ENG
- Beurteilung der elektrischen Aktivität von Muskeln (gibt Auskunft über den Funktionsstand der motorischen Nerven, ob z.B. eine Muskelerkrankung vorliegt oder eine Erkrankung des zuständigen Nerven vorliegt) mittels Elektromyographie/EMG
Literatur
Aus Platzgründen finden Sie die Literaturnachweise der Rubriken „1-4“ mit allen Hyperlinks in der sich anschließenden Rubrik „1-4 Literatur". Danke.
Bär Andrea; Brühlmann Pius; Benini Arnaldo (2004): Sacrale Wurzeltaschendivertikel
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Wikipedia Enzyklopädie
Link zu http://de.wikipedia.org/wiki/Wikipedia:Hauptseite
Link zu http://de.wikipedia.org/wiki/Sagittalebene
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Link zu http://2008.cns.org/PosterViewer.aspx?id=2435
vorgenommene Webseitenänderung:
Inhalt und Link Überprüfungen am 14.09.2011
