Grundlagen zu spinalen meningealen Zysten
In der ersten Rubrik „medizinische Übersicht“ erfolgte eine Literaturkurzübersicht zur Tarlov Zysten Thematik im Rahmen einer Qualifikationsarbeit. In den folgenden Rubrikseiten werden nochmals einzelne Punkte aufgegriffen und/oder ergänzt.
Bitte bedenken Sie immer, dass nicht alle Hinweise und Symptome auf ihre Erkrankungssituation zutreffen müssen oder in der hier aufgeführten Form vorkommen müssen. Es gibt auch andere Erkrankungen, die ähnliche Symptome verursachen können oder die Erkrankung kann ohne oder mit anderen Symptomen vorliegen. Die Beschreibungen ersetzen keinen Arztbesuch und die Informationen sind unverbindlich.
Als Referenz dienen in den folgenden Grundlagenseiten 1-4 neben Fachbüchern, Fachartikeln auch schriftliche Abhandlungen der beiden Neurochirurgen - Professor Long Donlin (ehemaliger Distinguished Service Professor of Neurosurgery/Department of Neurosurgery/ Johns Hopkins Universitätsspital / USA/ seit Sommer 2010 Privatpraxis) und Professor Maitrot Daniel (ehemaliger leitender Professor Neurochirurgie am CHU/Universität Louis Pasteur in Strasbourg/ im Ruhestand seit 2009) - die seit Jahrzehnten die Tarlov Zysten Thematik beforschen und behandeln. Neben publizierten Veröffentlichungen haben beide Neurochirurgen auch schriftliche Abhandlungen an die Moderatoren der europäisch- und USA-orientierten Internetselbsthilfegruppe für betroffene Menschen mit symptomatischen Tarlov Zysten übermittelt.
Auf eingefügte Bilder wird direkt aufgrund etwaiger unbekannter Nutzungsrechte verzichtet. Eingefügte Links weisen Sie auf „frei“ zur Verfügung stehende Abbildungen hin. In den Fachbuchleseproben sind teils die gesamten Kapitel abgebildet, teilweise fehlen aber auch manche Seiten oder unterliegen einer Anzeigebeschränkung, d.h. es können zur gleichen Zeit nur eine beschränkte Anzahl von Internetnutzer auf die selben Seiten zugreifen, ansonsten wird die entsprechende Seite leer dargestellt. Sie können die Seiten mithilfe der vor- und zurückklickbaren Pfeile am oberen Rand bedienen. Ein Anzeigen einer evtl. beim Start leer dargestellten Seite kann teils auch nach einem vor- und zurückklicken erreicht werden.
1. Anatomische Grundlagen/ Definitionen/ Begrifflichkeiten/ Klassifikationen
Die Begrifflichkeiten werden leider in der Literatur nicht einheitlich verwendet. Meist werden Tarlov Zysten in der bisher veröffentlichten Fachliteratur als Zufallsbefund angesehen und als nicht ursächlich für Beschwerden angesehen und bedauerlicherweise auch so in der Ausbildung vermittelt.
Professor Long Donlin schrieb 2009, das seit einem halben Jahrhundert gelehrt wird das Tarlov Zysten keine Symptome verursachen und dies auch die meisten der praktizierenden Ärzte heute noch glauben.
Auch die Studienteilnehmer mit symptomatischen Tarlov Zysten in meiner Masterarbeit wurden überwiegend mit der Aussage „diese Zysten verursachen keine Beschwerden“ konfrontiert. Jedoch wünschen und erhoffen sie sich aufgrund ihrer eigenen Beschwerden und den dadurch hervorgerufenen alltäglichen Einschränkungen, dass „neue“ Fachliteratur entsprechend neuerer Erkenntnisse angepasst und in die medizinische Aus- und Weiterbildung integriert werden wird (Seuser 2008).
Anatomische Grundlagen
Die medizinischen Grundlagen, die bildlichen Darstellungen und kurzen Begriffserläuterungen können Ihnen behilflich sein sich mit der Thematik vertraut zu machen und dadurch die Erkrankung an einer symptomatischen Tarlov Zyste besser verstehen zu können.
Im Kapitel 14 „Spinalanästhesie“ des Fachbuchs Anästhesie und Intensivmedizin für Fachleute von Larson (2007) finden Sie sehr gute anatomische Grundlagen und bildliche Darstellungen der Wirbelsäule. Die im Internet „frei“ zur Verfügung stehende PDF-Kopie bietet neben Erläuterungen auf Seite 5 eine Abbildung der Wirbelsäule im Lumbalbereich und auf Seite 6 eine bildliche Darstellung der Rückenmarkshüllen. Auf Seite 8 finden Sie eine bildliche Darstellung, in der die Verteilung der spinalen Dermatome auf der Hautoberfläche am menschlichen Körper aufgezeigt werden. Anhand der dargestellten Farben und Dermatombeschriftungen können Sie nachvollziehen, warum es z. B. bei Rückenschmerzen in weiteren Körperregionen zu Beschwerden kommen kann.
(C = Zervikal = Halswirbelsäulenbereich, T = Thorakal= Brust- oder Thoraxwirbelsäulenbereich, L = Lumbal = Lendenwirbelsäulenbereich, S = Sakral= Kreuzbein- oder Sakrumbereich).
Link zu http://www.springer.com/cda/content/document/cda_downloaddocument/9783540722731-c1.pdf?SGWID=0-0-45-409606-p173751319
Eine ähnliche bildliche Darstellung der spinalen Dermatome finden Sie auch im Wikipedia
Link zu http://de.wikipedia.org/w/index.php?title=Datei:Dermatoms.svg&filetimestamp=20051216174934
Die Tabelle 13.7 auf Seite 313 von Stöhr & Riffel (1988, in Berlit 2006) stellt die wichtigsten Lumbosakralen Nervenwurzelsyndrome (L4, L5, S1) und das Caudasyndrom dar.
Link zu http://books.google.com/books?id=JeXAsJySGBwC&pg=PA313&lpg=PA313&dq=Nervenwurzelsyndrom&source=bl&ots=0mW-y3Sq-q&sig=Yk8DPYUc2g-XZEIO7iby5Fbn-8Q&hl=de&ei=0yVJSqrWNc3I_gb4rfGFCQ&sa=X&oi=book_result&ct=result&resnum=2
Eine ähnliche Tabelle stellt die medizinische Universität Wien in ihrem „AKH-consilium Skript Rückenbeschwerden lumbal“ dar.
Link zu http://rueckenbeschwerden-lumbale.universimed.com/
Sehr gute bildliche anatomische Übersichten oder Videos (z.B. zur Laminektomie) finden sie auf der englischsprachigen Webseite der Nucleus Medical Art. Sie können am linken Rand unter „All Types“ z. B. das Suchwort „Spine“ eingeben und anschließend die einzelnen Fotos durchklicken.
Link zu http://catalog.nucleusinc.com
Begriffserläuterungen
Hier werden Begriffe kurz erläutert, die ihnen immer wieder begegnen werden. In Kombination mit den vorherigen Abbildungen sind diese evtl. besser einordbar.
Zysten
sind durch eine Gewebskapsel abgeschlossene, ein- oder mehrkammerige Gewebshohlräume mit dünn- oder dickflüssigem Inhalt. Eine echte Zyste ist mit Epithel ausgekleidet und kommt angeboren infolge Gewebsfehlentwicklung und erworben, z. B. durch Sekretverhaltung, krankhafte Absonderung oder verletzungsbedingte Epitheleinsenkung (= traumatische Z., Einblutungen) vor.
Divertikel
sind Ausstülpungen in der Wand eines Organs und zwar als angeborene Ektasie (Ausdehnung bzw. sackartige Erweiterung eines Hohlorgans) bzw. als Rest embryonaler Aussackungen oder aber – zug-, druckbedingt – als erworbenes Traktions- bzw. Pulsionsdivertikel oder als embryol sackförmige Ausbuchtung einer Organanlage.
Meningen
sind die Hirn- und Rückenmarkshäute und bestehen aus drei Schichten: der Dura Mater (auch Pachymeninx); der Arachnoidea und der Pia Mater (beide bilden zusammen die Leptomeninx).
Dura Mater
ist die harte Hirnhaut. Sie ist die äußere, straffe Hüllhaut des Zentralnervensystems und ist von der Arachnoidea durch den Subduralraum getrennt.
Arachnoidea
ist die mittlere Gehirn- und Rückenmarkshaut. Sie wird auch Spinnengewebshaut genannt und liegt der sie bedeckenden Dura Mater eng an und ist von der unter ihr gelegenen Pia Mater getrennt durch den Subarachnoidalraum- der die Hirnflüssigkeit (auch als Liquor cerebrospinalis oder CSF benannt) enthält.
Arachnoiditis
ist die akute oder chronische (adhäsive, z.T. Zysten vortäuschende), bakterielle oder traumatische Entzündung der Arachnoidea des Gehirns oder Rückenmarks. Symptome: Reizzustände der Hirnnerven bzw. Spinalnervenwurzeln (Radikulitis), Querschnittslähmung, Liquorblockade.
Pia Mater
ist die der Hirn- und Rückenmarkoberfläche unmittelbar aufliegende weiche Bindegewebshülle oder der innere Teil der Leptomeninx. Sie teilt sich auf in die Pia Mater cranialis und die Pia Mater Spinalis – die Wurzeln, Spinalganglien u. proximale Spinalnervenanteile umhüllt.
Liquor Cerebrospinalis/cerebrospinal fluid/CSF
ist die Hirn- Rückenmark Flüssigkeit. Sie zirkuliert in den Liquorräumen und dient dem Schutz des zentralen Nervensystems vor mechanischer Verformung und dem schnellen Druckausgleich im Liquorsystem. Die Gewinnung von Liquor zur Diagnostik erfolgt durch Lumbal-, Subokzipital- oder Ventrikelpunktion.
Liquorüberdruck-Syndrom/ high cerebrospinal fluid (= CSF) pressure syndrome
Symptomatik bei Hirndruck: Schwindel, Kopfschmerz, Nüchternerbrechen, Benommenheit, Stauungspapille, Abduzenslähmung (6. Hirnnerv), Reflexsteigerung, zerebellare Ataxie, Nystagmus, epileptiforme Anfälle, evtl. Zunahme des Schädelumfangs mit Sprengung der Schädelnähte u. Scheppern bei Perkussion.
Liquorunterdruck-Syndrom/ low cerebrospinal fluid (= CSF) pressure syndrome / Aliquorrhö
ist die mangelnde Produktion von Liquor cerebrospinalis. Kann als spontanes (ätiologisch unklares) und als Sekundärgeschehen (z.B. nach Verletzungen) vorkommen.
Symptome: Meningismus (meningeales Reizsyndrom mit schmerzhafter Nackensteifigkeit bei Reizungen und Erkrankungen der Hirnhäute), Kopfschmerz (beim Aufrichten verstärkt, bei Jugularvenenkompression vermindert), Übelkeit bis zum Erbrechen, Licht- und Geräuschempfindlichkeit (Photo-/ Phonophobie), evtl. vegetative Labilität, niedriger Blutdruck.
Extradural
bedeutet, dass das Divertikel über das Niveau der Dura hinausgeht. Bei Tarlov Zysten handelt es sich um eine Ausstülpung sämtlicher Wandschichten inklusive Dura über das normale Niveau der Dura hinaus.
Spinalganglion/ Ganglion spinale /Dorsalganglion/ Hinterwurzelganglion
ist ein innerhalb des Wirbelkanals gelegener Nervenknoten (Ganglion) und hat die Größe eines Korns. Es ist eine Ansammlung von Nervenzellkörpern der zuführenden sensiblen (afferenten) Nervenfasern zum Rückenmark. Es liegt innerhalb des Foramen intervertebralis in der hinteren Wurzel des jeweiligen Segmentes. Pro Rückenmarksegment ist beidseits ein Spinalganglion ausgebildet.
Spinalnerv
besteht aus einer Vereinigung der motorischen Vorderwurzel und der sensiblen Hinterwurzel, die treten zusammen durch das Foramen intervertebrale. Kurz nach verlassen des Wirbelkanals teilt sich der Spinalnerv in einen vorderen Ast (Ramus ventralis) und einen hinteren Ast (Ramus dorsalis)
Dermatome
bezeichnet man ein Hautareal, das von einem bestimmten Rückmarksegment sensible innerviert wird. Diese Hautbezirke vermischen sich bei der weiteren Entwicklung mit den Nachbarbezirken, sodass dem Hautbezirk beim Erwachsenen mehrere Dermatome zugeordnet werden können, wobei jedoch ein Dermatom anteilsmäßig immer überwiegt. Der Ausfall einer einzigen Hinterwurzel (= Radix dorsalis) ist also nicht eindeutig nachweisbar. Die Hautoberfläche des Menschen ist in 30 Dermatome unterteilt. Die Dermatome sind den 31 Spinalnerven zugeordnet. Dem 1. Spinalnerven ist kein Dermatom zugeordnet.
Lumbago
umschriebener ziehender Rückenschmerz, tritt häufig bei körperlicher Belastungen auf
Lumbalgie
langsam einsetzender, chronischer Kreuzschmerz
Lumboischialgien
akut/chronischer Schmerz mit radikulärer Ausstrahlung, Verstärkung durch Husten, Niesen, Valsalva
Radikulopathie
ist die Schädigung einer Nervenwurzel, die häufig von Rückenschmerzen und einer Beeinträchtigung der Nervenfunktion (Empfindungsstörungen, Lähmungserscheinungen) begleitet wird.
Nervenwurzelreizsyndrom bedingte Rückenschmerzen (Spinalnervenwurzelleiden; Radikulopathie)
Symptome: Starke Schmerzen, die entsprechend dem Versorgungsgebiet der Nervenwurzel (segmental) bis ins Bein oder den Arm (Schulter-Arm-Schmerz) ausstrahlen können. Weiter ist eine Ausstrahlung der Schmerzen in den Brustkorbbereich entlang der Zwischenrippennerven möglich. Rückenschmerzen, auch mit Verspannung der Rückenmuskulatur. Taubheits- und Gefühlsstörungen in den Versorgungsgebieten der Nerven (Hypästhesie (= abgeschwächtes Empfindungsvermögen), Hyperästhesie (= gesteigertes Empfindungsvermögen) bis hin zu Allodynie (= Berührungsschmerz), Hyperpathie (= schmerzhafte Überempfindlichkeit gegenüber allen örtlichen Reizen), Kribbeln,etc.). Muskelschwächen und -lähmungen (Paresen). Reflexabschwächungen und –ausfälle. Lähmungen im Genital- und/oder Analbereich verbunden mit Blasen- bzw. Darmschwäche.
Spinale meningeale Zysten
Unter „spinalen meningealen Zysten“ werden zystische oder divertikuläre intra- und extradurale Aussackungen der Meningen ( der Hirnhäute) verstanden. Kongenitale (angeborene) arachnoidale Zysten entwickeln sich aus Divertikeln der Arachnoidea und werden als Missbildungen angesehen. Sie kommunizieren mit dem subarachnoidalen Raum und vergrößern sich durch Ventilmechanismen. Eine direkte Kommunikation ist aber nicht unbedingt nachweisbar.
Spinale meningeale Zysten finden Sie teils in Fachbüchern auch unter nichtdysraphische Fehlbildungen, d.h. als kein Defekt während der embryonalen Neuralrohrschließung, aufgelistet.
Auf der Webseite Deutsches Netzwerk Evidenzbasierte Medizin e.V. finden sie entsprechende Links zu Wörterbücher und Lexika/ Nachschlagewerken Link zu http://www.ebm-netzwerk.de/recherche/recherchehilfen
Klassifikation & Häufigkeit
Die Klassifikation spinaler meningealer Zysten erfolgt in den meisten Fachartikeln inzwischen nach Nabors et al. (1988):
Typ 1 extradurale menigeale (Arachnoid) Zyste ohne darin enthaltene Nervenwurzel
1a extradurale meningeale Zyste
1b okkulte sakrale Meningozele
Typ 2 extradurale meningeale Zyste mit darin enthaltener Nervenwurzel = Perineur(i)ale Zyste, Tarlov Zyste, Wurzeltaschenzyste
Typ 3 intradurale Arachnoidzyste/ spinale intradurale Zyste/ meningeales Divertikel
Nach Nabors et al. (1988) stellen spinale meningeale Zysten 1-3% aller spinaler Tumore dar und kommen in Wirbelsäulenhöhe zu 65% thorakal, zu 13% lumbo/lumbosakral, zu 12% thorakal-lumbal, zu 6,6% sakral und zu 3,3% zervikal vor.
Paulsen et al. (1994) geben eine Prävalenz spinaler Zysten von 4,6% an (bezogen auf 500 Magnetresonanzuntersuchungen bei Patienten mit Rückenschmerzen weisen 23 Patienten Zysten auf). 1% der Zysten (bei 5 Patienten) wurde als symptomatisch eingestuft und verursachten Beschwerden.
Symptomatische Tarlov Zysten werden von Murphy & Long et al. (2008) anhand ihrer weiten oder engen Halsöffnung zum subarachnoidalen Raum charakterisiert und dies wird als entscheidend angesehen für etwaige Behandlungsmaßnahmen.
Erkrankungskodierung
Orphanet: Perineuralzyste Kennzeichen ORPHA 65250
Das BFS hält im CodeInfo 1/03 Nummer 13 (2003) fest, dass Tarlov Zysten perineurale Zysten sind, welche die Nervenwurzeln und –plexus insbesondere in Höhe des Kreuzbeins zusammendrücken. Hier wird der nach den Autoren ungenaue aber nicht falsche Code G54.8 „Sonstige Krankheiten von Nervenwurzeln und Nervenplexus“ vorgeschlagen.
Im BFS CodeInfo 2/03 Nummer 14 (2003) erfolgte die Berichtigung auf den Code G96.1 „Krankheiten der Meningen, anderenorts nicht klassifiziert“. Nach Professor Villemure (Neurochirurg am CHUV in der Schweiz) stellen Tarlov Zysten eine Dilatation der Dura Mater dar und werden so den Erkrankungen der Dura Mater zugeordnet und nicht den Erkrankungen der Nervenwurzeln, die von diesen Zysten nur sekundär (durch Kompression) betroffen sind.
USA: 2009 ICD-9-CM Diagnosis 355.9 Cyst (mucus) (retention) (serous) (simple)
- perineural (Tarlov's) 355.9
- Tarlov's 355.9
Literatur
Aus Platzgründen finden Sie die Literaturnachweise der Rubriken „1-4“ mit allen Hyperlinks in der sich anschließenden Rubrik „1-4 Literatur". Danke.
AKH- consilium. Medizinische Universität Wien.
Link zu http://rueckenbeschwerden-lumbale.universimed.com/
Berlit Peter (2006): Klinische Neurologie. Kapitel 13 Nervenwurzelläsionen von M. Stöhr. Seite 306-323; Kapitel. 18 Spinale Syndrome von B. Ende-Henningsen. Seite 459- 470. 2. Auflage. Verlag Springer Berlin Heidelberg.
BFS/Bundesamt für Statistik - Villemure, Jean-Guy in Vuilleumier-Hauser, Chantal (2003): Kodierungssekretariat – Sektion Gesundheit. BFS aktuell. 14Gesundheit. CodeInfo 1/ 03 Kodierungsbulletin. Nummer 13. 10. Juni. und BFS aktuell. 14Gesundheit. CodeInfo 2/03
Kodierungsbulletin. Nummer 14. 10. Dezember. CH- 2010 Neuchatel, Espace de l’Europe.
Deutsches Netzwerk Evidenzbasierte Medizin e.V. Links zu Wörterbücher und Lexika/ Nachschlagewerken.
Link zu http://www.ebm-netzwerk.de/recherche/recherchehilfen
Internationale Statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme. 10. Revision. Version 2008. German Modification (ICD-10-GM).
Link zu http://www.dimdi.de/static/de/klassi/diagnosen/icd10/ls-icdhtml.htm
Free online searchable 2009 ICD-9-CM.
Link zu http://icd9cm.chrisendres.com/index.php?action=alphaletter&letter=Ta
Larson R. (2007): Anästhesie und Intensivmedizin für Fachleute. Kapitel 14: Spinalanästhesie. Verlag Springer Berlin Heidelberg.
Long Donlin (2009): Symptomatic Tarlov Cysts. Departement of Neurosurgery. Johns Hopkins Hospital. Schriftliche fünfseitige Abhandlung über Tarlov Zysten vom 20.02.2009 an Welsh Karen, Moderator der USA-orientierten Selbsthilfegruppe. (eigene Literatursammlung)
Link zu http://donlinlong.com/2/procedures/tarlovpatients/
Mumenthaler M.; Mattle H. (2008): Neurologie. Kapitel 3. Erkrankungen, die vorwiegend das Rückenmark betreffen. 12. Auflage. Georg Thieme Verlag KG.
Mumenthaler M.; Mattle H. (2006): Kurzlehrbuch Neurologie. Kapitel 7: Erkrankungen des Rückenmarks. Georg Thieme Verlag KG.
Murphy, Kieran; Wyse, Gerald; Gailloud, Philippe; Woodworth, Graeme F.; Sciubba Daniel, M.; Oka, Mayumi; Sasson, Daniel; Long, Donlin (2008): Two-Needle Technique for the Treatment of Symptomatic Tarlov Cysts. Journal of Vascular and Interventional Radiology. Volume 19. No. 5. Seite 771-773.
Nabors Michael W.; Pait T. Glenn; Byrd Edward B.; Karim Najmaldin O.; Davis David O.; Kobrine Arthur I.; Rizzoli Hugo V. (1988): Updated assessment and current classification of spinal meningeal cysts. Journal of Neurosurgery. Vol. 68. Nr. 3. Seite 366-377.
Nucleus Medical Art.
Link zu http://catalog.nucleusinc.com
Orphanet.
link zu http://www.orpha.net
Paulsen R.D.; Call G.A.; Murtagh F.R. (1994): Prevalence and percutaneus of cysts of sacral nerve root sheath (Tarlov cysts). AJNR Am J Neuroradiol. Feb. Vol.15. Nr.2. Seite: 293-297.
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